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AVISO LEGAL e o Que são Doenças Raras

✔ Doenças Raras Doem® - A palavra doença é derivada do latim dolens, ēntis no sentido de que se aflige, que causa dor, padecimento. É o distúrbio das funções de um órgão, da psique ou do organismo como um todo e está associado a sinais e sintomas específicos.

As informações disponibilizadas nesta página devem ser utilizadas apenas para fins informacionais, não podendo, jamais, serem utilizadas em substituição a um diagnóstico médico por um profissional habilitado. Os autores deste site se eximem de qualquer responsabilidade legal advinda da má utilização das informações aqui publicadas.

As DRs - Doenças Raras - são caracterizadas por uma ampla diversidade de sinais e sintomas e variam não só de doença para doença, mas também de pessoa para pessoa acometida pela mesma condição.
 
O conceito de DR, segundo a OMS - Organização Mundial de Saúde, são doenças que afetam até 65 pessoas em cada 100 mil indivíduos, ou seja, 1.3 para cada 2 mil pessoas.
 
Existem de seis a oito mil tipos de Doenças Raras, em que 30% dos pacientes morrem antes dos cinco anos de idade; 75% delas afetam crianças e 80% têm origem genética. Algumas dessas DRs se manifestam a partir de infecções bacterianas ou causas virais, alérgicas e ambientais, ou são degenerativas e proliferativas.

DTNs - Doença de Chagas - Tripanossomíase Americana

DTNs - Doença de Chagas - Tripanossomíase Americana


A Doença de Chagas - Tripanossomíase Americana - é uma antropozoonose causada pelo protozoário flagelado Trypanosoma Cruzi. Esta parasitose não afetou o homem antes da colonização, pois com ela surgiram as moradias de pau-a-pique, excelente habitat para os barbeiros (vetores da doença - Triatoma Infestans). Iniciou-se então a transmissão da doença de animais silvestres a animais domésticos e ao homem. Nem todos os indivíduos apresentam sinais clínicos, mesmo depois da fase aguda. Outros desenvolvem lesões graves e progressivas, que podem chegar à cardiopatias chagásticas, ao megaesôfago, ao megacólon e a outras formas de doenças.

O parasita é caracterizado por possuir núcleo único, flagelo, ser pertencente à ordem Kinetoplastida (possuem cinetoplasto e KDNA) e à família Trypanosomatidae.

Trypanosoma Cruzi pode apresentar-se de três formas, durante seu ciclo evolutivo:

1ª forma: Tripomastigota
Esta forma consiste no parasita em forma de C ou S, flagelado, com corpo celular longo e achatado, e circulante no sangue. Possui uma espécie de nadadeira que auxilia na sua locomoção. O parasita permanece nesta forma por pouco tempo, pois o sistema imunológico logo o atacará, e este entrará na célula. É importante ressaltar que nesta fase não há a reprodução do parasita e está presente na fase aguda da doença.

2ª forma: Amastigota
A forma amastigota é intracelular, de pequena dimensão, circular, ovóide ou fusiforme. Possui núcleo grande, pouco citoplasma, corpo achatado, e pouco se move, pois ao entrar na célula perde seu flagelo. A visualização na microscopia óptica é dificultada nas primeiras preparações coradas.
Esta forma está presente na fase crônica da doença, e há a presença de reprodução assexuada (por divisão binária). Esta fase intracelular é estratégica, visto que o interior das células é rico em nutrientes, e o protegerá do ataque do sistema imunológico.

3ª forma: Epimastigota
Esta é a forma encontrada no tubo digestório do Triatoma infestans. Possui flagelo e forma alongada. Esta forma também sofrerá divisão binária, originando a forma Tripomastigota metacíclica, infectante para o homem.

Nota-se então, que ocorre um caso onde os dois hospedeiros são intermediários, pois há apenas reprodução assexuada, e observa-se ainda que há dois momentos de fissão binária, ocorrente na forma amastigota e epimastigota, sendo que as formas tripomastigota e tripomastigota metacíclica não se reproduzem por mitose.


Transmissão da doença

Como já foi dito, a forma infectante para o homem é a tripomastigota metacíclica, presente nas fezes do barbeiro. Porém, o parasita não atravessa a pele em si, mas através da picada do vetor. Outras formas de transmissão é pela via transplacentária e por transfusão de sangue e de órgão, visto que nas áreas endêmicas, não há seleção dos doadores.

Ao picar o homem, o inseto defeca próximo ao local da picada. A saliva do barbeiro provocará uma reação alérgica, o que fará com que a pessoa coce o local, e carregue junto as fezes do vetor. Nas fezes, há o tripomastigota metacíclico, que ao cair na corrente   sanguínea, é chamado de tripomastigota.



O tripomastigota permanece por pouco tempo circulante no sangue, e logo ataca células. Ao entrar nas células, este perde seu flagelo e transforma-se em amastigota.

Os amastigotas sofrerão agora divisão binária, ocasionando lise celular. O produto dessa reprodução cairá novamente no sangue, na forma de tripomastigota, e podem atacar outras células, ou serem absorvidos por um novo inseto, através da picada.


No barbeiro, os tripomastigotas serão transformados em epimastigotas no intestino, e sofrerão novamente divisão binária, formando tripomastigotas metacíclicos, que serão liberados pelas fezes formadas do Triatoma, em uma nova picada, reiniciando o ciclo.



Dispersão e localização do parasita

Os tripomastigotas são fagocitados por macrófagos no tecido tegumentar, onde se deu a penetração. Não são destruídos nos fagossomos, e transformam-se em amastigotas, produzindo substâncias com um pH ácido que rompe a parede do vacúolo fagocitário, e invade células hospedeiras, multiplicando-se até a sua destruição.

Voltam a tripomastigotas, atacam outras células ou são levadas à outros órgãos e tecidos pela corrente sanguínea. Esta dispersão é chamada de parasitemia.


A localização se dá de acordo com as cepas de Trypanosoma Cruzi. Algumas ficam nas fibras musculares esqueléticas e cardíacas, outras no fígado, baço, medula óssea, etc.


Fase Aguda da doença

Os sintomas desta fase passam despercebidos: febre, mal-estar, calafrios, mialgia e fadiga. 

Corresponde ao período onde os tripomastigotas são encontrados no sangue.

Primeiramente, há uma reação inflamatória no local da picada, caracterizada por vermelhidão e coceira, chamada Chagoma. 

Posteriormente, ocorre um edema bipalpebral ou unilateral, conhecido com Sinal de Romaña, que não ocorre em todos os casos, e pode estender-se a toda a face. Este inchaço ocorre pela liberação de IgE e histamina (reação anafilática). A IgE se liga ao tripomastigotas e encobrem-no, até que células fagocitárias reconheçam o agente agressor e fagocitem-no.

Por fim, há uma intensa multiplicação e inovação celular.

É importante lembrar que o diagnóstico sanguíneo só é possível nesta fase, pois encontramos os tripomastigotas no esfregaço sanguíneo.


Existem formas agudas graves, como miocardite, com taquicardia, abafamento de bulhas, que podem acompanhar meningoencefalite aguda (sendo que sua evolução pode levar à óbito), insuficiência cardíaca (IC), etc.


Fase Crônica da doença

Caracterizada por ser assintomática, ou há caso com sintomatologia pobre, ou descoberta ocasional de parasito no sangue.

Pode seguir também, diretamente, o período agudo, com sintomatologia.

Na fase crônica, são encontradas as formas tripomastigotas (em menor quantidade - escaparam da resposta imunológica) e amastigotas. Ocorre a alteração do metabolismo celular, e passa a haver o aumento no tamanho dos órgãos (dilatações cavitárias).

Não há como se fazer o diagnóstico sanguíneo, portanto é necessário imagem e biópsia, 

tornando o diagnóstico mais complicado.

Existem duas formas clínicas mais frequentes:
Megaesôfago e megacólon: aparece somente 3 meses após a fase aguda da doença. Quanto ao megaesôfago, o principal sintoma é a disfagia (dificuldade de deglutição). Quanto ao megacólon, observa-se o sigmóide palpável, volumoso e aspecto tumoral, entre outros sintomas.
Cardiopatia crônica devida ao Trypanosoma Cruzi: há o aumento do coração, provocando palpitações, vertigens, sensações de paradas do coração, bloqueio atrioventricular, bradicardia acentuada, IC acompanhada de dispinéia, edemas, tromboses e embolias.


Xenodiagnóstico

Além do esfregaço sanguíneo e da biópsia, temos outro tipo de diagnóstico. O xenodiagnóstico é realizado em áreas endêmicas, no qual o percevejo não infectado alimenta-se do indivíduo suspeito da doença. Logo depois, faz-se a dissecação deste inseto, procurando pela forma tripomastigota microscopicamente.


Caso o indivíduo seja alérgico à picada, ou se recuse a fazer tal procedimento, há também o xenodiagnóstico artificial, realizado in vitro.


Tratamento, prevenção e controle

A Doença de Chagas não tem cura, portanto seu tratamento é palitativo. É feito com o uso de medicamentos contra o Trypanosoma Cruzi: Nifurtimox (ação oxidativa do parasito), Alupurinol e Benzimidazol (inibe a produção de ATP). O último é utilizado na fase aguda e em jovens com a forma indeterminada, e pode curar a meningoencefalite (que quase sempre é fatal).

Nas perturbações do ritmo cardíaco o tratamento é o mesmo para cardiopatias normais, e no caso de magaesôfago e megacólon, somente intervenção cirúrgica.


Para a prevenção e o controle da doença, a principal medida é a educação, o combate ao vetor. O rastreamento hematológico, e a exclusão de doadores de sangue e órgãos que estão infectados também são medidas que devem ser tomadas para controlar a disseminação desta doença.







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